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骨髓增生异常综合征临床有什么表现

2018-05      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  骨髓增生异常综合征临床有什么表现?骨髓增生异常综合征(MDS)是常见血液病,表现为骨髓中造血细胞发生多种形态及功能异常,从而导致多数造血细胞在骨髓中即遭到破坏,病人多表现为全血细胞减少(即红细胞、白细胞和血小板都低),临床出现易感染、易出血和贫血表现,部分病人还可转为白血病。

  骨髓增生异常综合征(MDS)病因尚不十分确定,但追问病史,多有反复染发史,多年驾驶史,有机溶剂或油墨接触,或新房装修后短期内入住史。认为与有机苯化合物接触密切相关。少数研究认为与病毒感染及不良进食习惯有关。而继发性骨髓增生异常综合征(MDS)一般是指肿瘤经放射及脘化剂治疗后远期发生的上述病变。

  由于上述至病因素的作用导致造血细胞基因损伤,骨髓中形成克隆性造血,并与残留正常造血形成僵持状态。机体产生过度的T淋巴细胞免疫,同时针对残存正常细胞和克隆细胞,一方面造成造血细胞过度凋亡,骨髓无效造血,外周血一到三系减少。同时抑制恶性克隆不至于立即向白血病转化。一旦此种平衡被打破,则骨髓增生异常综合征(MDS)向AML转化。

  在确诊MDS的时候,应该应该同时按照世界卫生组织(WHO)的分类标准和国际预后积分系统(IPSS)对病人进行亚型的划分和危险度的评估,才能对病人进行针对性的治疗。这需要进行全面的配套检查才能进行。应尽量采用单采血小板,必要时应用特配(HLA一致)的血小板以减少受者同种抗体的产生。血制品应尽量在小剂量钴60照射后输注,因为MDS病例经常处于免疫缺陷状态(尤其是接受化疗者),再加上HLA不合,有发生输血相关移植物物抗宿主病(GVGD)可能。

  针对低危/中危病人的常用治疗包括细胞保护剂的应用。抗凋亡药物、抗血管增殖药物、免疫调节药物等,主要目的是维持病人的血细胞在尽可能正常的范围,保证病人能正常生活,并延缓疾病进一步发展。

  对已经向白血病转化或已经有向白血病转化趋势的病人,应该及时采用化疗或去甲基化药物治疗使病情得以控制或取得完全缓解。对年纪轻,全身情况好的病人,应尽早实施造血干细胞移植。

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