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小儿血液病科
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骨髓增生异常综合征临床有什么特征

2018-06      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  骨髓增生异常综合征临床有什么特征?骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,其临床特征为不明原因的慢性进行性血细胞减少、骨髓造血细胞增多或正常,有发育异常的形态学改变、病程中常易发生致死性感染和出血,转变为急性白血病的危险性很高。

  小儿骨髓增生异常综合征主要表现为贫血,可伴有感染、出血及肝脾肿大。血常规检查出现血小板、红细胞、白细胞三系均减少或一系、二系减少。此病发病原因不明确,可能与接触苯及衍生物、农药、病毒性肝炎、遗传因素有关,有血液系统肿瘤家族史的患者可诱发此病,发病机制是染色体缺失引起癌基因异常表达及免疫紊乱。

  骨髓增生异常综合征诊断

  1、血常规:最直接的查外周血液中细胞的数量、种类等。

  2、骨髓穿刺:用显微镜观察骨髓细胞的数量、种类、形态等。

  3、染色体:此检查不仅分型需要,对评估疾病发展也有帮助。

  警惕!MDS确实有转为白血病的风险。西医治疗可分为几部分

  1、支持治疗,就是输血、输血小板、感染时抗感染,排铁等。

  2、低强度治疗,注射红细胞、血小板粒细胞生长因子,免疫抑制剂治疗。

  3、化疗。

  4、造血干细胞移植。

  骨髓增生异常综合征护理

  1、生活调理

  非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼、散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。

  2、饮食调理

  饮食得宜,可以养生、延年益寿,且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食,相对清淡。具体注意如下:

  (1)多吃富含胡罗卜素、维生素C和E的食品:如胡罗卜、南瓜、番茄等。

  (2)多吃富含硒元素的食品:蘑菇、芦笋、青蒜、海产品等。

  (3)多吃富含姜黄素的食品:如每天10-15克生姜切片煮汤后加些蜂蜜当饮料喝十分有益。

  温馨提示:近年来,临床回顾性研究髓增生异常综合征显示,总体髓增生异常综合征的白血病转化率为30%左右,多数髓增生异常综合征患者不是死于白血病,就是死于由于血细胞减少所致的感染、出血和输血相关疾病等。目前髓增生异常综合征除采用非清除性异基因干细胞移植外尚无特效治疗方法。

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