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慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)有什么类型

2018-06      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)目前被认为是一种异常抗EBV 抗体增高和EBV-DNA 升高,同时易发展为淋巴瘤、病毒相关噬血细胞综合征、间质性肺炎、中枢神经系统病变进而发展为多脏器衰竭的的淋巴组织增生性疾病。可发生在任何年龄,但主要发生在儿童和青少年。那慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)有什么类型呢?

  根据外周血中EB病毒感染细胞的主要类型,慢性活动型EB病毒感染(CAEBV)可分为T细胞型和NK细胞型两种:

  1、T细胞型慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)主要表现为发热及出现高滴度EB病毒相关抗体,其病理机制主要是T细胞激活及细胞因子释放导致严重炎症反应及发热。

  2、NK细胞型慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)主要表现为蚊虫过敏及相应皮肤损害,骨髓或外周血中大颗粒样异常淋巴细胞增多及IgE滴度升高,且其染色体异常者较T细胞型多。两型均可能发展为T/NK细胞的淋巴异常增殖性疾病甚至恶性淋巴瘤或NK细胞白血病。

  总体来说预后不好,尤其是出现严重并发症者,一半以上从首发症状出现后5年内因严重并发症死亡。主要死因为肝功能衰竭、心脏衰竭、各种类型的淋巴异常增殖性疾病、机会性感染及噬血细胞综合征。发病年龄在8岁以上者预后较好,临床合并血小板减少者预后更差。

  慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)该怎么治疗?

  慢性活动性EB病毒感染常因持续或反复性发热、肝脾淋巴结肿大而误诊为结核感染、结缔组织病、淋巴瘤、败血症等。

  慢性活动型EB病毒感染(CAEBV)的临床特点类似于慢性或重复的感染性单核细胞增多症,如发热、淋巴结肿大等。慢性活动型EB病毒感染(CAEBV)具有很高的发病率和死亡率,并伴随多种危及生命的并发症。造血干细胞移植已成为有效的治疗方法。

  慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)的预后及评估因素

  多数表现为持续症状存在或病情反复迁延,仅有少数病例在短期内得以完全控制。约50%的患者在发病5年内因为严重的并发症如肝功能衰竭、心肌炎、冠状动脉瘤、感染相关性噬血细胞综合征和血液系统恶性肿瘤死亡。相对而言,T细胞型慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)预后更不好,易发展为T细胞淋巴瘤。发病年龄晚(≥8岁)、血小板降低(诊断时血小板<120×1010/L)和T细胞型预后欠佳。

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