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慢性活动性EB病毒感染症状有什么表现

2018-06      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  在个别情况下,在无明确免疫功能低下的个体,EB病毒感染后可出现慢性或复发性传单症状,伴随EB病毒抗体异常改变,称为慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)。那慢性活动性EB病毒感染症状有什么表现呢?

  慢性活动性EB病毒感染症状有三大突出表现:发热,肝脏、脾脏肿大。还可有淋巴结肿大、贫血、皮疹、黄疸、腹泻;还可有定期或持续疲劳,咽喉痛疼、淋巴结触痛、贫血、肌肉酸痛、关节痛、牛痘样水疱及蚊虫过敏等。本病常因持续或反复性发热、肝脾淋巴结肿大而误诊为结核感染、结缔组织病、淋巴瘤、败血症等。

  目前慢性活动性EB病毒感染的发病机制尚不十分明确,认为和以下几方面相关:宿主免疫异常、穿孔蛋白基因突变、CD40异位表达,而其中,免疫功能障碍为其最主要的发病原因。慢性活动性EB病毒感染发病年龄不一,婴儿至成人均可患病,但12岁以下儿童最多见。本病预后不良。

  慢性活动性EB病毒感染的诊断标准

  包括EBV相关疾病的临床表现、持续时间、EBV病毒量的异常增高及组织病理损害与EBV感染相关联的证据。2005年日本学者Okano提出诊断新标准:

  1、持续或复发性IM样症状,包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大,同时有其它系统的发症如:血液系统、消化道、神经系统、肺、眼、皮肤和/或心血管系统(包括动脉瘤和血管病变)。

  2、异常的抗EBV抗体,包括抗VCA和EA抗体的升高:VCA-IgG高滴度(+)、EA-IgG(+)、VCA-IgA(+)和外周血中EBV-DNA拷贝数增高/或检测到受累组织EBV-DNA阳性。

  3、慢性病程不能用其它疾病所解释。全部满足以上3条标准方能诊断,与以往相比不再强调病程大于6个月。指出抗EBV抗体(抗VCA和抗EA)增高,但VCA-IgG≥l:640和EA-IgG>1:160即可,同时推荐了检测组织、外周血中EBV-DNA、RNA和组织病理学、免疫学等实验室方法。

  慢性活动性EB病毒感染的根治治疗

  根治治疗,应早期采取积极措施,积极进行免疫重建,彻底消除被病毒感染或克隆增殖的淋巴细胞。造血干细胞移植应为有前景的治疗,这种疗法能唤醒免疫缺陷病人EBV特异细胞免疫反应,改善CAEBV相关症状,使病毒免疫血清学正常。

  总体来说,慢性活动性EB病毒感染预后不良,与其感染的严重程度及基因等方面因素有关,感染特征是严重发热、肝脾肿大、广泛的淋巴结病并伴有肝炎、心肌炎或肺功能衰竭。其中因脏器功能不全而死亡的约占半数,其他较常见的死亡原因为恶性肿瘤,机会性感染及病毒相关性嗜血细胞综合征等。

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