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噬血细胞综合征患者有生命危险吗

2018-05      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征分为原发、继发两类,原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多由感染因素、淋巴瘤、风湿免疫疾病、代谢性疾病、器官移植、药物引起。那噬血细胞综合征患者有生命危险吗?

  噬血细胞综合征常危及生命,累及全身组织器官,常见临床并发症如下:

  1、感染:噬血细胞综合征属于免疫功能紊乱疾病,治疗中常使用免疫抑制剂,如大量激素、环孢菌素A,易发生感染细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等疾病。

  2、出血:噬血细胞综合征不仅可以累及骨髓系统,造成血细胞减少,还可影响肝功能,导致纤维蛋白原、凝血因子合成减少,引起出血。

  3、继发原发先溶:纤维蛋白原溶解、纤维蛋白减少、血小板减少、凝血因子合成障碍,易发生严重出血状态。如颅内出血、消化道大出血。

  噬血细胞综合征治疗效果怎么样?

  噬血细胞综合征的治疗效果、预后情况存在一定的个体性差异。某些患者治愈后可以长期存活,甚至不再复发。但有些患者反复发作,即使进行异基因造血干细胞移植,最终存活几率也较低,具体情况如下:

  1、原发性噬血细胞综合征:经过治疗可以完全康复,但存在再次复燃的可能。

  2、获得性噬血细胞综合征:B细胞感染预后相对较好,T细胞、NK细胞或混合性感染预后较差。

  3、风湿病继发噬血细胞综合征:早期死亡率较高,经过积极、及时治疗,大部分患者可以长期存活。

  温馨提示:诊断噬血细胞综合征是有经验的大夫,根据临床发病的过程、危及程度以及特异性实验室检查指标进行的综合判定。需要强调的是,肝功能损伤虽然不在八条诊断标准中,但是我认为,不明原因的肝功能损伤其实对诊断有重要的提示意义。

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