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孩子反复出现感染?要当心原发性免疫缺陷病了

2018-05      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  医生,我家这孩子是不是抵抗力低呀?她去年都得3次肺炎了。

  如果你的孩子有一年之内同一个部位相同类型感染反复出现(如1年内出现2次以上肺炎或严重鼻窦炎或1年内患有8次以上中耳炎),多次被查出少见病原菌(真菌、结核菌等)等警示症状,此时应当予以重视此时不要耽搁,尽快到专科医院排除原发性免疫缺陷病的可能。今天,就邀请血液科刘周阳医生为大家解读“原发性免疫缺陷病”。

  什么是原发性免疫缺陷病?

  免疫缺陷病 (mimunodeficiency diseases, ID)是由免疫系统先天性发育障碍或后天损伤而致的一组综合征。临床表现为抗感染功能低下,反复发生严重感染;或因 (同时可伴有)免疫自身稳定和免疫监视功能异常,易发生自身免疫性疾病、过敏症和某些恶性肿瘤。

  由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍, 称为原发性免疫缺陷病 ( prmiary mimunodeficiency diseases, PID)。自1951年Bruton发现首例反复肺炎、鼻窦炎和中耳炎患儿,伴血浆电泳γ球蛋白带缺乏,而后被命名为X连锁无丙种球蛋白血症以来,人们认识原发性免疫缺陷病已近60年。

  PID患者多于1岁以内发病,主要表现为反复感染及由此引起的生长发育障碍,在一些免疫缺陷综合征中还可能伴有其他造血系统异常,如WAS综合征中的血小板减少和小血小板。

  造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷疾病有什么优势?

  造血干细胞移植( hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)用于治疗原发性免疫缺陷病已有约50年的历史,是治愈多数原发性免疫缺陷疾病的有效方法。

  在过去,除了那些临床表现较轻的患儿,大部分患儿多因严重感染而死亡;尽管现在免疫替代和预防性抗感染治疗的措施能够延长患儿的生存时间,但暂且不提终身替代治疗的昂贵费用,免疫缺陷本身尚隐含着免疫紊乱引起自身免疫性疾病的问题。因此,国内外主张对那些临床表现较重、估计预后较差的患儿尽早行造血干细胞移植。

  宝宝的健康是父母最牵挂的事情,希望接下来介绍的这些临床特点能够帮助大家更深刻的认识原发性免疫缺陷病,早发现,早治疗。

  温馨提示:PID的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

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