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原发性血小板增多症是什么病

2018-06      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(Essential Thrombocytosis,ET)或出血性血小板增多症(Hemorrhagic Thrombocytosis)。系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。

  原发性血小板增多症临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成;约半数病人可有脾肿大。

  原发性血小板增多症于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见,甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。1999~2000年度欧洲标准人口统计(ESP)和世界标准人口统计(WSP)报告的PT在所有人群中的标准发病率分别为1.65/10万和1.13/10万。

  原发性血小板增多症可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢,发病时往往无症状,其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成,其中以出血较为常见,出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。皮肤出血多表现为瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血,偶尔也可发生脑出血而引起死亡。

  国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成,脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位,可引起相应的临床症状和体征。下肢血管栓塞后,可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽,也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症(Erythromelalgia)等。肠系膜血栓可引起急腹症等。肺、肾、肾上腺及脑发生血栓,可为致死原因。

  大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状,如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大,80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。也有约20%的本病患者可出现无症状的脾梗塞,由此而导致脾萎缩。

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