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先天性免疫缺陷病最常见的临床表现

2018-09      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  先天性免疫缺陷病(PID)的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。下面我们就来了解一下先天性免疫缺陷病最常见的临床表现。

  反复和慢性感染:先天性免疫缺陷病最常见的临床表现

  (1)感染发生的年龄

  T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病;以抗体缺陷为主患者,由于有来自母体的抗体,一般在生后6~12个月才易发生感染。

  (2)感染的病原体:

  引起PID感染的病原菌的毒力并不很强,常为机会感染。

  (3)感染的部位:

  (4)感染的过程:

  常反复发作或迁延不愈,治疗效果不佳,尤其是抑菌剂效果更差,必须使用杀菌剂。抗菌药物的剂量宜偏大,疗程应较长,才有一定疗效。

  免疫缺陷病的患儿对各种病原的易感性增加,主要特点为:反复的上呼吸道感染、严重的细菌感染、持续感染,对抗感染治疗反应甚差甚至完全没有反应。

  免疫缺陷的患儿感染发生的特点常常表现为发生感染的次数较正常儿明显增多,加上以下①到⑥的其中一个或几个特征:

  ①感染的严重程度:同样的感染在免疫缺陷的患儿其程度要更加严重。

  ②感染的持续时间:免疫缺陷的患儿通常感染发生后其持续的时间比正常儿长。

  ③反复感染:即一次感染发生后症状尚未完全消失,第二次感染又接着发生。

  ④对抗生素的依赖性增加。

  ⑤感染发生后可并发正常儿少见的或极为严重的并发症。

  ⑥非常见病原菌的感染,常常发生机会致病菌的感染。

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