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小儿血液病科
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小儿噬血细胞综合征是什么病

2017-12      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  小儿噬血细胞综合征是什么病?近几年,北京京都儿童医院诊断、收治噬血细胞综合征的患儿是越来越多了,而这种病却还没被大众所熟知,很多家长一旦被告知小儿确诊噬血细胞综合征且死亡率高时便惊慌失措,对这种自己没听说过的疾病极度恐慌。

  过去谈“癌”色变的例如白血病、恶性淋巴瘤等恶性疾病在今天已经有了相对来说较好的治疗效果,而如今越来越多新诊断的噬血细胞综合征患儿却给我们敲了一记新的警钟。

  小儿噬血细胞综合征是什么病?噬血细胞综合征是一组以发热伴皮疹,肝脾肿大,全血细胞减少,凝血功能障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床征侯群。本病前期临床诊断较困难而且容易误诊,特别是发病年龄小于2岁的患儿,提示家族性噬血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,多有阳性家族史,属隐性遗传,诊断较难。该病病情发展迅速,来势凶猛,死亡率高,有研究显示东方患者死亡率高达45%。

  一旦有小儿不幸被确诊为噬血细胞综合征,家长在伤心之余更需建立战胜疾病的信心,做好患儿的安抚工作,加强各项生活护理,预防感染防止并发症,积极配合医务人员完成各项治疗及化疗,毕竟患儿经过积极的正确的治疗后能治愈出院。

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