“发烧、肝脾肿大、全血细胞减少……”孩子身上如果出现这些症状，很多人第一反应是白血病，但做了骨髓穿刺，发现并不是，但是又不知道是什么病，辗转于各大医院求医，往往到最后，钱没少花，人也没留住。所以如果孩子出现这样的症状时，一定要小心，也许遇上了噬血细胞综合征。那噬血细胞综合征的诊断标准是什么呢？
1、发热：发热超过1周，热峰>38.5°C；
2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计≥2个细胞系；
3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100×109/L，中性粒细胞<1.0×109/L；
4、高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症；
5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
噬血细胞综合征不是罕见病
噬血细胞综合征在1952年就开始命名，但之前在国内的研究不多，近十几年来才得到了越来越多的重视。很多人对这种病很陌生，噬血细胞综合征却并不是不是罕见疾病。但由于目前很多医生对这种病也不甚了解，而且这种病发病很急，导致有很多患者被误诊，或者在确诊之前就去世了，使得疾病数据比较少，而它又是一种致命性疾病，死亡率非常高，就给人一种“罕见病”的错觉。
温馨提示：有些不典型病例不符合上述诊断标准，如主要为脑膜受累及新生儿期发病者，发热则不明显;而血细胞减少，高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度，有些病人上述表现可能晚期才出现。起病时，有不少病人可以无脾大，甚至没有噬血细胞现象。如果您还有其他疑问，可点击免费在线咨询，与我们的在线医生一对一详细交流。
