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小儿血液病科
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噬血细胞综合征的诊断标准是什么

2017-12      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  “发烧、肝脾肿大、全血细胞减少……”孩子身上如果出现这些症状,很多人第一反应是白血病,但做了骨髓穿刺,发现并不是,但是又不知道是什么病,辗转于各大医院求医,往往到最后,钱没少花,人也没留住。所以如果孩子出现这样的症状时,一定要小心,也许遇上了噬血细胞综合征。那噬血细胞综合征的诊断标准是什么呢?

  1、发热:发热超过1周,热峰>38.5°C;

  2、肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少,累计≥2个细胞系;

  3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L;

  4、高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;

  5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

  噬血细胞综合征不是罕见病

  噬血细胞综合征在1952年就开始命名,但之前在国内的研究不多,近十几年来才得到了越来越多的重视。很多人对这种病很陌生,噬血细胞综合征却并不是不是罕见疾病。但由于目前很多医生对这种病也不甚了解,而且这种病发病很急,导致有很多患者被误诊,或者在确诊之前就去世了,使得疾病数据比较少,而它又是一种致命性疾病,死亡率非常高,就给人一种“罕见病”的错觉。

  温馨提示:有些不典型病例不符合上述诊断标准,如主要为脑膜受累及新生儿期发病者,发热则不明显;而血细胞减少,高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度,有些病人上述表现可能晚期才出现。起病时,有不少病人可以无脾大,甚至没有噬血细胞现象。如果您还有其他疑问,可点击免费在线咨询,与我们的在线医生一对一详细交流。

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