北京京都儿童医院(小儿血液病科)_医保定点

您好,欢迎访问北京京都儿童医院!
门诊时间(无假日医院)8:00 - 17:00
健康热线:010-69787766
小儿血液病科
小儿血液病科

24小时健康热线:010-69787766

门诊时间:周一~周日 8:00~17:00

医院地址:北京市昌平区回龙观东大街308号

医护团队
孙媛

孙媛,主任医师、教授、医学博士,原北...[详细]

吴敏媛

吴敏媛,主任医师、教授、研究生导师,...[详细]

肖娟

肖娟,医学博士,北京京都儿童医院血液...[详细]

刘周阳

刘周阳,医学学士,北京京都儿童医院血...[详细]

预约科室: *
姓名: *
性别:
年龄:
电话:
预约日期:
疾病描述:
 
   
当前位置: 主页 > 噬血细胞综合征 > 正文

什么时候要怀疑是噬血细胞综合征

2018-01      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征(HPS)是一组病情危重,进展迅速的临床综合征,所以对其典型的临床特征正确及时的识别是非常重要的。HPS会出现发热、肝脾大、出血、贫血等临床表现,对应的实验室检查可以发现血细胞减少(≥2系)、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高铁蛋白血症、骨髓中可以见到噬血现象、NK细胞活性下降、SCD25增高。上述的临床特征已作为HPS-2004临床诊断标准被广大临床医师所认识。但并不是所有的HPS都会表现出所有的临床症状,认识HPS的不典型症状同样很重要。那什么时候要怀疑是噬血细胞综合征呢?

  肝肿大及肝功能异常

  肝肿大及肝功能异常(包括转氨酶升高、胆汁淤积所致高胆红素血症、凝血障碍等)可以在许多HPS患者发病早期出现,特别是FHL患者,常以新生儿爆发性肝功能衰竭起病。Michael等认为HPS患者多伴有肝炎表现,不管是轻微的转氨酶升高或爆发性肝功能衰竭,对于不明原因的肝功能衰竭合并全血减少和炎症指标的升高,尽管不能满足HPS诊断标准,也应该疑诊HPS,而HPS的患者的肝功能正常则是非常罕见的。HPS患者肝活检特征性表现为大量Kupffer细胞增生合并噬血现象,在Prendki等报告的5194例肝活检中,有69例(1.3%)出现上述特征性病理表现,其中25例(36%)符合HPS诊断标准。所以对于某些临床表现不特异的肝功能异常患者,一旦肝脏活检出现大量Kupffer细胞增生合并噬血现象,需高度警惕HPS的发生。

  中枢神经系统异常

  在HPS发病初期或整个病程中,约37%-73%的患者可以累及中枢神经系统。大约1/3的患者可以出现神经系统症状,包括癫痫,假性脑膜炎,意识模糊,颅神经麻痹,精神迟滞,共济失调,易激惹,张力减退;大于1/2的患者可以出现脑脊液异常,主要表现为脑脊液细胞增多,蛋白增高和(或)噬血现象。头颅影像学可以出现脑灰白质的异常信号、脑萎缩伴脑室扩大、脑积水、硬膜下腔扩大、神经脱髓鞘病变、钙化、出血及坏死等多种表现。所以HPS患者在最初诊断时,常规行头颅核磁是非常必要的。

  皮肤损害

  皮肤损害是HPS患者发病早期的常见临床表现,在FHL中的发生率为6%-65%。特别是在新生儿HPS患者中,突出的皮肤损害往往是疾病的首发表现。HPS的皮肤损害具有高度异质性,表现多种多样,包括弥漫性一过性红色斑丘疹、全身性红皮病、水肿、脂膜炎、麻疹样斑、瘀点瘀斑等,其中弥漫性一过性红色斑丘疹最为常见。还有一部分患者以川崎病样特征起病,包括红斑、结膜炎、口唇皲裂、颈部淋巴结肿大。虽然HPS的皮肤损害缺乏特异性,但其在病程中出现较早,对于疾病的早期诊断仍具有一定的提示作用。在临床工作中一旦临床怀疑HPS,则应积极完善相关化验检查,争取尽早做出诊断。

  • 细菌会引发噬血细胞
  • 小儿噬血细胞综合征
  • 原发性噬血细胞综合
  • 噬血细胞综合症要如
  • 噬血细胞综合征会遗
  • 噬血细胞综合症都有
  • EB病毒相关噬血细胞综
  • 噬血细胞综合征的诊
  • 噬血细胞综合征有什
  • 引发噬血细胞综合征
  • 噬血细胞综合征应该
  • 什么时候要怀疑是噬
  • EB病毒清除是不是噬血
  • 噬血细胞综合征有什
  • 噬血细胞综合征症状
  • 噬血细胞综合症的治
  • 为什么孩子会诊断为
  • 病毒相关性吞噬血细
  • 噬血细胞综合征诊断
  • 噬血细胞综合症都有