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小儿血液病科
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噬血细胞综合症都有些什么症状

2018-01      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征不是罕见疾病,但有很多患者被误诊,而它又是一种致命性疾病,死亡率非常高。所以噬血细胞综合征要明确诊断早治疗。下面我们就来了解一下噬血细胞综合症都有些什么症状,以便能早日发现,早日治疗。

  家族性噬血细胞综合征

  发病年龄一般早期发病,70%发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者。成年发病也不能排除家族性HPS。在同一家族中,其发病年龄相似。症状体征,症状多样,早期多为发热、肝、脾肿大,有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持续,也可自行退热;肝脾肿大明显,且呈进行性;皮疹无特征性,常为一过性,往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大,有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现,但也可发生在早期,表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等。也可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,但难与感染鉴别。

  感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)

  严重感染引起的强烈免疫反应,淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷者,由病毒感染所致者称病毒相关性HPS(VAH),但其它微生物感染,如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS。其临床表现除有HPS的共同表现(如前所述)外,还有感染的证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生,并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。

  瘤相关性噬血细胞综合征

  本病分为两大类:

  一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的HPS,急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS。除急淋外,纵隔的精原细胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常发生继发性HPS。

  第二类是淋巴瘤相关的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic,syndrome,LAllS),淋巴瘤常为亚临床型,没有淋巴瘤的表现,所以往往误诊为感染相关性HPS,特别容易误诊为EB病毒相关性淋巴瘤。

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