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EB病毒相关噬血细胞综合征一定是继发性的吗

2018-01      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  家长:我家的孩子是EB病毒相关的噬血细胞综合征,那是不是说明他一定不是原发性噬血细胞综合征了?

  原发还是继发,这可以说是噬血患儿家长最关心的问题之一。很多家长认为诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征就意味着孩子排除了原发的可能,但真的是这样吗?今天就跟我院血液科肖娟医生一起,聊一聊EB病毒相关噬血细胞综合征的那些事儿。

  EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)是怎么发病的?

  EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型,多见于我国、日本等亚洲人群,其病理生理机制为EBV感染的CTL细胞和NK细胞功能缺陷,并异常增生,产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化,从而造成广泛的组织损伤。

  如果您的孩子是EBV-HLH患儿,以下的小漫画可以帮助您跟他谈论关于疾病的话题:

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  EBV-HLH一定是继发性的吗?

  不一定。

  部分EBV-HLH病例被证实存在原发性HLH相关性基因如穿孔素、SH2D1A等突变,这些病例实际上属于原发性HLH的范围,而EBV感染在这些病例中主要扮演了触发因素的角色。一些EBV-HLH病例中虽然没有检测到已知HLH相关性基因突变,但并不能完全排除原发性HLH的可能,因为这些病例中可能存在目前尚未确定的基因突变。

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