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引发噬血细胞综合征的原因有哪些

2018-01      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。那引发噬血细胞综合征的原因有哪些呢?

  引发噬血细胞综合征的原因

  噬血细胞综合征有多种原因引起的一组疾病。成人和儿童均可发病。大体分为两大类:继发性和原发性。

  继发性噬血细胞综合征主要是继发于某种原因导致疾病的发生,可发生在各个年龄阶段。主要病因包括:

  (1)感染:细菌、病毒、支原体、真菌等。

  (2)自身免疫病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化病、干燥综合征等。

  (3)寄生虫:如利士曼原虫病。

  (4)药物:某些药物可以导致噬血的发生。

  (5)肿瘤:包括白血病、淋巴瘤等,治疗原则主要是针对原发病的治疗。

  原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传病,儿童多见,主要见于2岁以下小儿。目前国际上报导原发性噬血细胞综合征成人病例越来越多,甚至70岁以上病例也有报导。是先天免疫缺陷导致细胞功能的异常引起疾病的发生。少部分患者有明确家族史,一大部分患者家族中找不到类似的病人。由于涉及先天遗传因素基因异常导致免疫缺陷,造血干细胞移植是最终治愈疾病唯一的治疗方式。

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