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噬血细胞综合征症状和治疗方法

2018-01      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。接下来我们就来详细认识下噬血细胞综合征症状和治疗方法,以此来帮助大家更好的防治此病。

  噬血细胞综合征症状

  随原发病而异,但大多数病人有发热,以高热居多,可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺,可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC),可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转,尤其是感染的控制而逐渐缓解,但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡,临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。

  噬血细胞综合征诊断

  诊断标准为:①发热1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾肿大伴全血细胞减少;③肝功能异常及凝血功能障碍;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液,和(或)活检显示累及骨髓,淋巴结,肝,脾组织。

  以下各项强烈提示诊断:①脑脊液中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性肝炎;③自然杀伤细胞活性降低。

  以下各项有利于HPS的诊断:①淋巴结肿大、黄疸、水肿及皮疹,脑膜受累的症状及体征;②低钠血症,血清铁增高,脑脊液蛋白增多;③肝转氨酶增高,低蛋白血症,血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低;④周围血可溶性白介素-2受体增高。

  噬血细胞综合征治疗

  1、病因治疗:继发性HPS应查找病因,针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物,则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS,则应停用免疫抑制剂;如果HPS发生于治疗前有免疫缺陷的患者,则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于化疗后,而肿瘤已缓解,则应停止化疗,同时抗感染。

  2、造血干细胞移植:Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近来报道自体外周造血干细胞移植,并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD,可提高成人淋巴瘤相关的HPS的疗效,并防止复发。

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