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原发噬血细胞综合征基因是患者携带嗜血基因吗

2018-01      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH,简称噬血细胞综合征)是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,临床上较为少见,死亡率高。HLH患者的临床表现和实验室检查以极端的炎症反应为特点,主要表现为高热、肝脾肿大、显著的全血细胞减少、高LDH水平、高铁蛋白以及高甘油三酯。

  该综合征是1939年由Scott和Robb-Smith首先描述。至1952年,Farquhar和Claireaux报道了2例婴儿孪生兄弟出现进行性致死性全血细胞减少、肝脾肿大、发热,尸检发现噬血现象。随后,不仅在儿童中,成人中也发现这一组症候群。近年来,HLH的发病率逐年升高,但原因不明,因此受到了越来越多的关注。

  在儿科中,发病率约1~225/300000个新生儿,存在地区差异。但在成人中,发病率不明,但过去10年,文献报道的病例数急剧上升。

  HLH可分为原发性(家族性)和继发性(获得性)

  原发性HLH多由基因突变影响T淋巴细胞和NK细胞的细胞毒作用,在儿童中多见。继发性HLH可出现在感染、恶性肿瘤、自身免疫性或代谢性疾病中。有时也可出现原因不明的特发性HLH。这些疾病尽管看上去互不相关,但却提示HLH患者可能都存在基因易感性。2004年,组织细胞学会(Histiocyte Society)更新了HLH的诊断标准。

  噬血细胞综合征,大体上可分为原发与继发。原发性就是基因携带嗜血基因,多发病于十岁前,原发必须进行骨髓移植,移植后预后较好。

  继发就是感染所致,可分为多种,病毒,风湿,真菌,肿瘤许多情况可以引起嗜血,其中最为常见为eb病毒与淋巴瘤引起嗜血,二者必须移植,若不移植,进行保守治疗生命大约在半年左右,淋巴瘤的预后最差,eb稍好,其余原因引起的治疗好原发病后,嗜血可消除。同时eb引起的嗜血儿童可通过化疗达到治愈与缓解,但需结合病情。

  嗜血细胞综合征的表现基本上可以总结,肝脾增大,血项降低,骨穿嗜血,高甘油三酯,低凝血,连续高热等,但不需符合全部,即可以确诊。

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