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细菌会引发噬血细胞综合征吗

2018-02      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。那细菌会引发噬血细胞综合征吗?针对这个问题,我们还是去噬血细胞综合征发病原因中寻求答案吧。

  噬血细胞综合征有多种原因引起的一组疾病。成人和儿童均可发病。大体分为两大类:原发性和继发性。

  1、原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传病,儿童多见,主要见于2岁以下小儿。目前国际上报导原发性噬血细胞综合征成人病例越来越多,甚至70岁以上病例也有报导。是先天免疫缺陷导致细胞功能的异常引起疾病的发生。少部分患者有明确家族史,一大部分患者家族中找不到类似的病人。由于涉及先天遗传因素基因异常导致免疫缺陷,造血干细胞移植是最终治愈疾病唯一的治疗方式。

  2、继发性噬血细胞综合征主要是继发于某种原因导致疾病的发生,可发生在各个年龄阶段。主要病因包括:

  (1)感染:细菌、病毒、支原体、真菌等。

  (2)自身免疫病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化病、干燥综合征等。

  (3)寄生虫:如利士曼原虫病。

  (4)药物:某些药物可以导致噬血的发生。

  (5)肿瘤:包括白血病、淋巴瘤等,治疗原则主要是针对原发病的治疗。

  北京京都儿童医院血液病专家孙媛主任以她的治疗经验,接收移植的患者移植成功率能达到70%,患儿移植成功后也不需要长期服药,在免疫功能恢复后就可以像普通孩子一样生活。所以其实噬血细胞综合征不像想象中那么可怕,是可以进行治疗的。

  所以,为降低噬血细胞综合征死亡的概率,延长周期,要及时治疗,同时坚持科学治疗的原则,进而更好的确保治疗效果,避免疾病的各种系列危害。

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