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噬血细胞综合症的治疗方法哪种好

2018-02      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合症的治疗方法哪种好?获得性噬血细胞综合征病情凶险,诊断困难,如不经治疗,患者可很快死于感染和多器官功能衰竭。所以在发现疑似有获得性噬血细胞综合征症状时,一定要及时去正规专业医院做详细的检查,待检查确诊,对症治疗。

  国外有报道说,获得性噬血细胞综合征主要临床表现为持续发热,血细胞减少,脾大。但皮疹、淋巴结病和腹泻较少见。中枢神经系统症状可发现于超过半数的患者,可能与这些文献多报道儿童病例有关。

  研究证实,HPS患者多数有肝功能损害,其中以门冬氨酸转氨酶(AST)升高最为显著,可能与患者多脏器功能受损,肝脏损害严重,累及线粒体,同时心肌细胞受到破坏有关。噬血现象在开始时常不出现,到疾病进展期才会出现。

  噬血细胞综合征中淋巴细胞和组织细胞也可以浸润中枢神经系统,出现脑脊液改变,因此可以行腰穿做指标的检测。研究发现,随着甘油三酯水平的升高,肝脾大的出现频率和铁蛋白水平也随之升高,HPS也就更典型。

  另外,胸片可表现为肺部病变,如肺间质改变、肺水肿和胸腔积液等。腹部超声可提示有腹水、胆囊壁增厚和肾脏增大等表现。在肝脏则类似于慢性持续性肝炎的组织学表现。CT和MRI提示可能有大脑白质萎缩和钙化等。

  噬血细胞综合症的治疗方法哪种好?噬血细胞综合症的治疗

  1、化学疗法,噬血细胞综合症的化疗药物是细胞毒性药物,主要包括了长青花碱或长春新碱,还有肾上腺皮质激素一起使用,有些患者在使用肾上腺皮质激素及头颅照射治疗后,效果非常理想。

  2、噬血细胞综合症的免疫治疗,有一部分患者在使用环胞菌素A治疗之后,同样也取得了理想的效果。此外,使用抗胸腺细胞球蛋白,同样可以缓解噬血细胞综合症。

  3、造血干细胞移植,上述化疗方法虽然可以减轻病情,可是并无法完全根治病情。根据研究及实践证明,通过造血干细胞移植治疗噬血细胞综合症,再结合环胞菌素A加VP16,可以有效改善疾病的预后效果。

  孙媛,主任医师、教授、医学博士,原北京道培医院儿童血液移植科主任。从事儿童血液病肿瘤临床工作20余年,熟悉掌握各种血液实验室各种诊疗技术,包括血液病形态,流式技术,分子检测,染色体检测等。成功完成国内首例自体脐带血移植治疗儿童重症再生障碍性贫血。擅长造血干细胞移植治疗儿童各种类型血液病及先天免疫缺陷病。开展同胞全相合、非血缘外周血干细胞、非血缘脐带血、亲缘半相合、以及自体脐带血移植治疗高危、难治及复发白血病、淋巴瘤,再生障碍性贫血,各种免疫缺陷、遗传代谢病、原发性及EB病毒相关性噬血细胞综合征等。熟悉掌握各种血液实验室各种诊疗技术,包括血液病形态,流式技术,分子检测,染色体检测等。《造血干细胞移植治疗儿童慢性粒细胞白血病》等多篇学术专著在国内外专业期刊发表。

  在治疗上应针对噬血细胞综合征进行治疗,及时控制噬血细胞综合征相关症状,为治疗原发病提供时机,再正确治疗原发病,可明显改善噬血细胞综合征患者的预后,为噬血细胞综合征患者获得长期生存提供保障。

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