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噬血细胞综合征有什么治疗方案

2018-02      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  想必大家对噬血细胞综合征并不是特别熟悉,其实噬血细胞综合征还是属于良性病变,不是恶性肿瘤,如果能得到及时有效的治疗,还是能取得不错的效果,治愈率高于白血病。今天为大家介绍噬血细胞综合征的治疗方案,希望能让各位对噬血细胞综合征有更深的了解。那噬血细胞综合征有什么治疗方案呢?

  噬血细胞综合征治疗原则以去除诱因,迅速控制细胞因子风暴同时清除过度活化的免疫细胞,联合保护脏器等对症支持治疗为主的综合治疗。

  目前国际组织细胞学会仍然把HLH-1994或2004方案做为初始治疗方案,方案主要包括了1~8周的初始治疗及之后的维持治疗。

  HLH-2004方案在HLH-94方案的基础上将环孢素A提前应用,目的是为了减轻由依托泊苷和高细胞因子血症引发的中性粒细胞减少。但回顾性分析认为,HLH-94方案与HLH-2004方案相比疗效没有差别。目前国际上多以HLH-94方案做为HLH初始治疗,避免了环孢素的副作用。对于确诊的HLH特别是重症病例,VP-16在四周之内应用相比四周之后应用疗效有明显差别,建议尽早应用。

  维持治疗仅适用于需要移植的患儿,做为移植前的桥接治疗,给患儿提供更好的条件进行移植。没有移植适应症的患儿,接受HLH-1994或2004方案完全缓解后,有明确诱因应针对原发诱因进行治疗,找不到明确诱因患儿建议停药观察。

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