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病毒相关性吞噬血细胞综合征有什么临床表现

2018-02      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征的病因及发病机制一直未明,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的一种疾病。那病毒相关性吞噬血细胞综合征有什么临床表现呢?

  病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面:

  1、一般特点:高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。

  2、部分或全血细胞减少:全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。

  3、多脏器损害:肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾功能衰竭等多脏器损害。

  4、病理特点:淋巴结切片或脾脏活检也可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。

  根据临床表现和实验室检查所见进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。

  小儿病毒相关吞噬血细胞综合征要做什么检查?

  (1)血液检查:低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。

  (2)骨髓检查:骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。

  特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)、白细胞(多核与淋巴)、血小板及血细胞碎屑现象。

  粒与红细胞生成低下,巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。

  (3)病原学检查:绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。

  VAHS时,EB病毒感染所出现的淋巴细胞改变,以CD8阳性的抑制T细胞减少,使OKT4/OKT8比值显著升高达1.0~4.6,提示VAHS并对E-B病毒的免疫功能的缺陷的一种表现。与E-B病毒感染有关的传染性单核细胞增多症(IM)急性期的CD8阳性细胞所占比例与绝对数均增多,使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49±0.20),由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。

  温馨提示:病毒相关性吞噬血细胞综合征还应做X线胸片、B超、心电图等常规检查。

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