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噬血细胞综合征有什么种类

2018-03      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。那噬血细胞综合征有什么种类呢?

  噬血细胞综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性。

  目前认为原发性噬血细胞综合征是基因本身出了问题导致的,与遗传有明确的相关性。那没有家族遗传史是否就不是原发噬血细胞综合征呢?答案是否定的。

  实际上,近亲结婚可以导致下一代患原发性噬血细胞综合征。因为很多家人携带有问题的基因,当近亲结婚时就会出现基因纯合突变(即一对等位基因都存在突变,如AA或aa型),也就是说,近亲结婚会把杂和突变(等位基因中只有其中一个基因出现突变,如Aa型)变成纯合突变,爸爸携带有问题的基因妈妈也携带有问题的基因,最后全部传给孩子。结果可能爸爸、妈妈以及家里其他人都没发病,但是孩子患有原发性噬血细胞综合征。因此,近亲结婚是询问噬血细胞综合征家族史中一个很重要的问题。

  继发性噬血细胞综合征的致病因素有多种,最常见的致病因素是感染,特别是病毒性感染,而病毒性感染中以EB病毒感染最为常见;第二个致病因素是肿瘤,以淋巴瘤为主,另外,国际上有报道称,其它一些肿瘤发展到晚期时也会诱发噬血细胞综合征;第三个致病因素是风湿病,风湿病虽然不会导致死亡,但有些风湿病显得十分严重,原因就是有可能合并噬血细胞综合征,当合并这种疾病时,风湿病就是噬血细胞综合征的一个致病因素;第四个致病因素是器官移植,特别是实体器官移植,例如肝移植、肾移植等,另外,造血干细胞移植(即骨髓移植)后也可能引起噬血细胞综合征。除此之外,现在国际上认为有些代谢性疾病或药物都会诱发噬血细胞综合征。

  总体来讲,继发性噬血细胞综合征的致病因素非常复杂,有些患者无法找出病因,甚至特殊情况下,妊娠或生产都可能会诱发噬血细胞综合征。

  原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传病,儿童多见,主要见于2岁以下小儿。目前国际上报导原发性噬血细胞综合征成人病例越来越多,甚至70岁以上病例也有报导。是先天免疫缺陷导致细胞功能的异常引起疾病的发生。少部分患者有明确家族史,一大部分患者家族中找不到类似的病人。由于涉及先天遗传因素基因异常导致免疫缺陷,造血干细胞移植是最终治愈疾病唯一的治疗方式。

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