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噬血细胞综合征症状有哪些

2018-05      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  噬血细胞综合征症状随原发病而异,但大多数病人有发热,以高热居多,可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺,可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC),可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转,尤其是感染的控制而逐渐缓解,但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡,临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。

  噬血细胞综合征诊断标准为:

  ①发热1周以上(高峰≥38.5℃);

  ②肝脾肿大伴全血细胞减少;

  ③肝功能异常及凝血功能障碍;

  ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液,和(或)活检显示累及骨髓,淋巴结,肝,脾组织。

  以下各项强烈提示诊断:

  ①脑脊液中单个核细胞增多;

  ②肝活检表现为慢性持续性肝炎;

  ③自然杀伤细胞活性降低。

  以下各项有利于HPS的诊断:

  ①淋巴结肿大、黄疸、水肿及皮疹,脑膜受累的症状及体征;

  ②低钠血症,血清铁增高,脑脊液蛋白增多;

  ③肝转氨酶增高,低蛋白血症,血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低;

  ④周围血可溶性白介素-2受体增高。

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