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小儿血液病科
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噬血细胞综合征患儿病情缓解后还需要继续化疗

2017-11      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  【患儿情况】

  男孩,11个月,继发性噬血细胞综合征

  治疗阶段:化疗9周

  检验报告:

噬血细胞综合征患儿病情缓解后还需要继续化疗

  【家长提问】

  省儿童医院建议做40周化疗,而在北京检查医生建议停药。目前停药后孩子状态挺好,我应该怎么办?

  【孙媛主任回答】

  家长所提供的8月10号检查结果显示sCD25已经正常,EB病毒血浆定量也是阴性的,情况非常好。

  对于此类没有原发证据的噬血细胞综合征孩子,我们建议孩子在病情缓解的时候停药观察。目前没有指南规定这样的孩子一定要化疗40周,应用40周的方案是为需要移植的孩子准备的,如果不需要移植,没有必要一定要用40周。因为如果没有免疫缺陷、没有免疫异常,孩子在恢复正常后是完全可以康复的,而有免疫缺陷的孩子则可能会因某种刺激再次噬血复发。

  类似这个孩子目前的情况,如果继续化疗到40周,首先,化疗药物和激素的副作用会对孩子的脏器功能和生长发育造成损伤;第二,长期的维持治疗也会掩盖孩子的症状。

  现在最新的治疗理念是,对有移植指征的孩子可以进行维持治疗直到造血干细胞移植。对没有移植指征的孩子,化疗8周进行评估,如果孩子是完全缓解的状态,可以停药观察。

  【专家简介】

  孙媛,主任医师、教授、医学博士,北京京都儿童医院副院长,原北京道培医院儿童血液移植科主任。从事儿童血液病肿瘤临床工作20余年,熟悉掌握各种血液实验室各种诊疗技术,包括血液病形态,流式技术,分子检测,染色体检测等。擅长造血干细胞移植治疗儿童各种类型血液病及先天免疫缺陷病。成功完成国内首例自体脐带血移植治疗儿童重症再生障碍性贫血。对于儿童白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症等有丰富的临床救治经验。近年来在噬血细胞综合征、儿童慢性活动性EB病毒感染相关领域做了大量工作,积累了丰富的诊断和治疗经验。

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