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儿童噬血细胞综合征可以治愈吗

2018-06      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  儿童噬血细胞综合征可以治愈吗?噬血细胞综合征,是一种凶险的急危重型血液病,起病急、发展速度快,如果病人胆敢忽视,就让他在1~2个月内迅速毙命,如果想办法治疗,也只能保证病人的三年存活率是50%~60%,总之死亡率很高的,最好的办法是离他远点!

  噬血细胞综合征(HLH)是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病。主要由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统因接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子最终导致一组临床综合征。

  简单点,噬血细胞综合征病因复杂,临床表现由体内免疫应答产生的“细胞因子风暴”所致。

  噬血细胞综合征在成人和儿童中皆可发病,临床表现呈多样性,主要表现为反复发热,且以高热居多,可伴有肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,凝血异常,多脏器功能衰竭等。请注意,如果出现不明原因的发热,如发烧一两周,但找不到细菌感染灶,找不到感染病毒;或者是不明原因的血细胞减少,如出现贫血,白细胞、血小板减少,经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的,就要高度怀疑是噬血细胞综合征,建议尽快找噬血细胞综合征专科大夫,为患儿进行实验室检查,尽早准确诊断。

  噬血细胞综合征分为原发性和继发性两大类,前者为遗传性疾病或由EB病毒驱动,后者可由各种感染、恶性肿瘤、自身免疫病、寄生虫等多种因素引起。对原发性疾病,不少患者能通过化疗控制病情,但绝大多数患者因为有免疫缺陷,需要通过异基因造血干细胞移植来根治疾病,也有很多病人由于找不到合适的配型供者,死于原发病或与移植相关的并发症。

  对继发性疾病,要找发病的本质原因,而非治疗噬血细胞综合征,“噬血”只是伴随症状。针对肿瘤、感染、风湿免疫性疾病等不同的致病因素,应分别对症治疗。比如感染引起的噬血细胞综合征,控制住感染症状,“噬血”自然能治愈。

  目前噬血细胞综合征诊断标准是比较明确的,满足目前较为通用的8条标准中的5条诊断标准基本就可以确诊:

  ①发热;

  ②脾大;

  ③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L;

  ④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L;

  ⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据;

  ⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);

  ⑦铁蛋白≥500ng/mL;

  ⑧血清sCD25(sIL-2R)≥2400U/mL。

  儿童噬血细胞综合征可以治愈吗?噬血细胞综合征最重要的就是明确诊断尽早治疗。另外要根据患者的表现判断是否为原发性疾病,如果是原发疾病,要尽早进行造血干细胞移植。北京京都儿童医院血液肿瘤中心在噬血细胞综合征治疗领域技术领先、经验丰富。接收移植的患者移植成功率能达到70%,患儿移植成功后也不需要长期服药,在免疫功能恢复后就可以像普通孩子一样生活。所以说,噬血细胞综合征并不像想象中那么可怕,是可以治愈的。

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