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小儿血液病科
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孙媛,主任医师、教授、医学博士,原北...[详细]

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吴敏媛,主任医师、教授、研究生导师,...[详细]

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肖娟,医学博士,北京京都儿童医院血液...[详细]

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噬血细胞综合征移植适应症有哪些

2018-09      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  2018年3月起,北京京都儿童医院血液肿瘤中心开始推出“京都儿童血液大讲堂”系列科普,用最简洁的语言,每次分析一个问题,希望让广大血液肿瘤患儿家长在最短的时间内就能了解到自己关心的疾病相关知识。

  噬血&慢活义诊专场重点问题回顾

  答疑专家:孙媛

  噬血细胞综合征移植适应症有哪些?

  一、原发性噬血细胞综合征

  原发性噬血细胞综合征征是由于先天遗传因素导致疾病发生,因此造血干细胞移植是唯一可治愈疾病的治疗手段。疾病初期要结合基因学、细胞功能学、治疗反应等进一步判断有无原发的可能,尽早进行移植推荐,才能更有效治疗指导。

  二、如何诊断是否原发

  1、噬血细胞综合征相关基因检测明确异常;

  2、细胞功能学检测:CD107a、NK细胞活性等持续明显降低等,被认为原发性噬血细胞综合征。

  目前的检测手段不足以筛选全部可能有原发因素的患者,需结合治疗反应,病毒检测等综合分析。

  三、复发和难治性噬血细胞综合征

  复发性噬血细胞综合征:孩子病情达到完全缓解,已经停药,但是在停药过程中孩子身上再次出现噬血活动

  难治性噬血细胞综合征:在使用标准方案进行治疗的过程中,孩子疾病治疗达不到缓解,或是在病情稳定后又再次反复。

  四、噬血细胞综合征累及中枢

  神经系统受累的噬血细胞综合征,也推荐尽快进行造血干细胞移植。

  五、肿瘤伴发噬血细胞综合征

  EB病毒相关噬血细胞综合征,必须需要进行造血干细胞移植吗?

  EB病毒相关噬血细胞综合征的孩子,如果初始治疗效果效果非常好,病情稳定后,停药过程中一直持续缓解,没有出现复发的情况,那么是不需要移植也可以达到治愈的。

  专家介绍

  孙媛

  北京京都儿童医院副院长、血液肿瘤中心主任

  主任医师、教授

  中华医学会北京儿科分会委员;中国保健学会脐血应用分会副主任委员;国际组织细胞学会委员;北京医师协会儿内科专科医师分会理事。

  擅长各种类型儿童血液系统及免疫系统疾病的诊断及治疗,包括:各种类型贫血、出血性疾病以及儿童血液系统恶性肿瘤、先天免疫缺陷病等。对于儿童噬血细胞综合征、各类高危难治白血病、各类免疫缺陷病及重型再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症等有丰富的临床救治经验。近年来孙媛教授在噬血细胞综合征和慢性活动性EBV感染疾病领域开展大量工作,在团队共同努力下,诸多患者重回健康,重新回归家庭、回归社会。

  擅长造血干细胞移植治疗儿童各种类型血液病及先天免疫缺陷病。开展同胞全相合、非血缘外周血干细胞、非血缘脐带血、亲缘半相合、以及自体脐带血移植治疗高危、难治及复发白血病、淋巴瘤,再生障碍性贫血,各种免疫缺陷、遗传代谢病、原发性及EB病毒相关性噬血细胞综合征等。

  熟悉掌握各种血液实验室各种诊疗技术,包括血液病形态,流式技术,分子检测,染色体检测等。《造血干细胞移植治疗儿童慢性粒细胞白血病》等多篇学术专著在国内外专业期刊发表。

  结合儿童特殊阶段的生理及心理特点,在血液病治疗同时或治疗后,进行包括儿童生长发育、内分泌、心理干预等多方面全面维护,在治愈血液系统疾病的同时,保证患儿的生活质量,正常地融入社会。

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