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EB病毒噬血细胞综合征需进行造血干细胞移植吗

2018-08      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  原发性噬血细胞综合征征是由于先天遗传因素导致疾病发生,因此造血干细胞移植是唯一可治愈疾病的治疗手段。疾病初期要结合基因学、细胞功能学、治疗反应等进一步判断有无原发的可能,尽早进行移植推荐,才能更有效治疗指导。那EB病毒相关噬血细胞综合征需进行造血干细胞移植吗?

  EB病毒相关噬血细胞综合征的孩子,如果初始治疗效果效果非常好,病情稳定后,停药过程中一直持续缓解,没有出现复发的情况,那么是不需要移植也可以达到治愈的。

  噬血细胞综合征的治疗原则

  噬血细胞综合征的治疗原则以去除诱因,迅速控制细胞因子风暴同时清除过度活化的免疫细胞,联合保护脏器等对症支持治疗为主的综合治疗。

  噬血细胞综合征的停药指征

  现在最新的治疗理念是,对有移植指征的孩子可以进行维持治疗直到造血干细胞移植。对没有移植指征的孩子,化疗8周进行评估,如果孩子是完全缓解的状态,可以停药观察。停药指征如下:

  噬血细胞综合征(HLH)停药指征

  1、标准初始治疗达到完全缓解;

  2、没有原发性HLH的证据;

  如何判断原发性噬血细胞综合征(HLH)?

  如果患儿伴有以下情况:1、HLH相关基因检测明确异常;2、细胞功能学检测:CD107a、NK细胞活性等持续明显降低等,被认为原发性噬血细胞综合征。但目前的检测手段不足以筛选全部可能有原发因素的患者,需结合治疗反应,病毒检测等综合分析。

  3、完成八周化疗,评估无移植指征。

  噬血细胞综合征(HLH)哪些情况需要移植?

  有明确HLH相关基因异常的患儿

  细胞功能学异常:如:CD107a、NK细胞活性等持续明显降低等

  常规治疗疾病不缓解或缓解后再次复发,被认为难治性HLH

  HLH累及中枢

  肿瘤伴发HLH

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