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再生障碍性贫血究竟是一种怎样的疾病

2018-05      北京京都儿童医院小儿血液病科       点击咨询  

  面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热……这些症状总让有些人将再生障碍性贫血误认为是白血病,而意志消沉贻误治疗。那么——再生障碍性贫血究竟是一种怎样的疾病呢?

  什么是再生障碍性贫血?

  由多种原因引起的骨髓造血功能减弱或衰竭,导致血液中某些重要的成分缺乏,从而出现贫血、出血、反复感染,以这些症状为主要表现的血液病称为再生障碍性贫血,简称再障。

  资料显示,再生障碍性贫血在欧美为罕见疾病,发病率为百万分之二,亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国发病率约为百万分之八,男女均可发病,可见于各种年龄。由于我国庞大的人口基数,再障的实际发病人数较多。

  根据疾病严重程度,再障分为重型再障、极重型再障和非重型再障。重型再障病人起病急,病情危重,需要及时得到有效的免疫抑制治疗甚至造血干细胞移植治疗才能治愈。

  再生障碍性贫血是什么原因引起的?

  再生障碍性贫血分为先天性再障和后天获得性再障。

  先天性再障多由遗传因素引起,如染色体异常、DNA 缺陷等;大多数再障为后天获得性,引起的因素包括药物、物理、化学、生物、免疫等。

  再生障碍性贫血有什么症状?

  以下情况发生时,应警惕有再生障碍性贫血的可能:

  (1) 皮肤出现出血点、轻微磕碰后就出现青紫;

  (2) 无诱因出现鼻出血;

  (3) 女性月经量增多;

  (4) 反复出现呼吸、消化和泌尿等系统的感染;

  (5) 面色苍白、疲乏、无力、机体耐力降低等。

  当然,并不是所有患者会同时出现上述症状,有的患者可能只表现为其中某个或几个症状,应引起注意。

  再生障碍性贫血诊断是以临床表现、血常规检查、骨髓象等为基础的综合诊断,诊断时最重要的检查是血常规(包含网织红细胞计数)、骨髓穿刺或活检等。对于婴幼儿、儿童或怀疑先天性再生障碍性贫血的患者,还应做基因方面的检测。

  再生障碍性贫血如何治疗?

  目前再障的诊断和治疗技术日趋成熟,临床疗效良好。主要困难首先是患者及其家属对再障认识的不足,未能及时到有经验的医疗中心采取正规的治疗,贻误治疗时机;再就是高额的医药费用限制了正规或及时的治疗,重型再障治疗费用可能从十几万元到几十万元甚至更高。

  再障治疗方案的制定需要针对再障的不同类型和每个患者的个体情况而异。重型再障和非重型再障的治疗方案更是完全不同:对于慢性的非重型再障,一般采取环孢霉素、雄激素、中药或以上几种联合治疗,往往起效较慢,需要两三个月才能见到效果,治疗上必须要有耐心。

  值得注意的是,即使是慢性的非重型再障,也有部分最终会转化为重型再障;对于起病急骤的重型再障患者,尤其是小部分极重型再障患者来说,病情凶险,危害甚至超过急性白血病,必须抓紧时间进行造血干细胞移植,无移植条件者进行免疫抑制治疗,否则死于感染、出血等并发症。

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